-
28 марта
-
- © Фото из открытых источников
Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) — редкое заболевание, возникает из-за дефекта в гене LIPA, кодирующем фермент лизосомную кислую липазу (ЛКЛ). На сегодняшний день обнаружено 40 мутаций, приводящих к таким нарушениям. ЛКЛ превращает эфиры холестерина в свободный холестерин и жирные кислоты. При нехватке фермента эфиры холестерина накапливаются, а клетки испытывают нехватку нужных веществ. Это приводит к тяжелым поражениям печени.
Выявить это редкое заболевание довольно сложно. Часто пациентам ставят ошибочный диагноз — гепатит. Специалисты ФБГНУ «МГНЦ», подведомственной ФАНО организации, впервые в России разработали метод диагностирования этого заболевания и внедрили его в собственную клиническую практику.
-
-
-
- © altai-republic.ru.opt-images.1c-bitrix-cdn.ru
Фасад здания выполнен из самых современных материалов, окна со светоотражающим покрытием удерживают тепло и препятствуют проникновению излишнего солнечного света, помещения оборудованы современным IT-оборудованием. Несмотря на размеры, здание построено с учетом повышенной сейсмоактивности.
-
-
28 марта
-
- © volga.news
АО «Сызранский НПЗ», дочернее общество НК «Роснефть», завершило реализацию масштабной программы технического переоснащения Испытательного центра нефти и нефтепродуктов — центральной заводской лаборатории. В результате модернизации было установлено 44 современных прибора для проведения лабораторных испытаний.
-
-
Объем ввода жилья в России в прошлом году составил 79,2 млн кв.м, уточнил на всероссийском селекторном совещании с регионами министр строительства и ЖКХ России Михаил Мень.
«79 млн 223 тыс. кв.м жилья ввели в прошлом году. Мы прогнозировали, напомню, не более 76 млн кв.м. Так что сегодня мы вплотную приблизились к показателю 80 млн кв.м», — сказал министр.
По его словам, 8,3 млн кв.м из общего объема построены по подпрограмме стимулирования жилищного строительства в рамках приоритетного проекта «Ипотека и арендное жилье».
М.Мень также отметил, что к регионами-лидерами по объемам ввода относятся Московская область, Краснодарский край и Санкт-Петербург. Он добавил, что в прошлом году вводились в эксплуатацию дома, разрешение на строительство которых выдавалось в прошлые годы.
Напомним, что ранее Росстат сообщал о том, что ввод жилья в прошлом году в стране снизился на 2,1% относительно 2016 года, составив 78,6 млн кв.м (свыше 1,131 млн квартир). Снижение объемов жилищного строительства наблюдалось во всех федеральных округах, кроме Северо-Западного (+0,2%) и Южного (+6,5%).
-
-
- © komiinform.ru
Градообразующее предприятие моногорода Инта компания «Интауголь» возобновляет добычу спустя год после остановки. В эксплуатацию принята новая лава № 843 с запасми около 1 миллиона 350 тысяч тонн угля. В апреле компания должна выйти на объем добычи в 75 тыс. тонн. В дальнейшем уровень добычи плнируется увеличить до 100 тыс. тонн в месяц.
«Интауголь» (находится в собственности Республики Коми) с конца апреля 2017 года приостановила работу, за исключением отгрузки ранее добытого угля. 70% персонала находилось в вынужденном простое с оплатой двух третей заработка. Старая лава шахты полностью выработана, переход на новую требовал инвестиций, которых у предприятия не было, а резервы правительства региона были исчерпаны. В целях оптимизации расходов АО «Интауголь» намеревалось сократить около 17% персонала — 246 человек. В декабре 2017 года компания получила из Резервного фонда правительства РФ более 1,2 млрд рублей на стабилизацию ситуации, строительство новой лавы и возобновление добычи.
Полученные средства были потрачены по целевому назначению — на погашение задолженности по зарплате, строительство новой лавы, а также ремонт существующего и закупку нового оборудования. Уголь Инты традиционно будет поставляться на Череповецкую ГРЭС, в Архангельскую область, для коммунальных котельных.
-
-
28 марта
-
- Началось строительство трассы от МКАД до аэропорта Остафьево
- © mos.ru
В столице началось строительство трассы от МКАД до аэропорта Остафьево.
Как сообщает портал мэра и правительства Москвы, всего планируется возвести 54,5 километра трассы, включая 3,5 километра дорог для связи разобщенных территорий, участки основного хода магистрали, 4,7 километра боковых проездов, выездов и съездов.
На участке дороги появятся мосты через реки Варварку, Цыганку, Десну и Плесенку, автодорожный путепровод и две разворотные эстакады на пересечении с автодорогой М-3.
Новая магистраль будет четырехполосной, ее оборудуют дождевой канализацией и системой наружного освещения. На трассе также установят 24 светофора, по сторонам появятся тротуары со съездами для маломобильных горожан. Средства на строительство дороги выделили из городского бюджета.
Ранее сообщалось, что с начала 2018 года в Москве ввели в эксплуатацию более десяти километров новых дорог. Основными событиями стали открытие эстакады на пересечении Варшавского шоссе с улицей Маршала Савицкого, а также участка от Балаклавского до Пролетарского проспекта. Помимо этого, на востоке столицы завершили строительство двух подземных пешеходных переходов на шоссе Энтузиастов.
-
-
28 марта
-
- © sputniknews-uz.com
ПАО «КамАЗ» и АО «Узавтосаноат» («Узавтопром») запустили в Джамбае Самаркандской области производство грузовых автомобилей на базе ООО «UzAutoTrailer». В рамках мероприятия в Ташкенте состоялась презентация первых транспортных средств российской марки, собранных в республике, в том числе автосамосвалов различной грузоподъемности, тягачей, спецтехники, контейнеровозов, тентовых полуприцепов, рефрижераторов и других автомобилей.
В настоящее время модельная линейка представлена 11 видами грузовиков грузоподъемностью от 10 до 36 тонн. Двигатели, которыми оснащаются эти автомобили, имеют мощность от 240 до 401 лошадиной силы и отвечают экологическим нормам Евро-3, Евро-4 и Евро-5.
Производство спецтехники осуществляется на базе шасси российского автопроизводителя из сборочных комплектов деталей и комплектующих. Первая партия грузовиков «КАМАЗ» в количестве 100 единиц уже выпущена на заводе UzAutoTrailer в первом квартале этого года. Первоначальная мощность сборочного производство автомобилей «КамАЗ» составит 1,5 тыс. автомашин в год, в последующем может быть увеличена до 3 тыс. единиц в год. Планируется, что выпущенная в Узбекистане российская техника будет поставляться не только на местный рынок, но и в страны Центральной Азии, Ближнего Востока и Африки.
-
-
-
- © rostec.ru
«Рособоронэкспорт» (входит в Ростех) впервые предложил новейший зенитный ракетный комплекс «Викинг» (экспортное название «Бук-М3») среднего радиуса действия для иностранных покупателей. Как сообщает пресс-служба Ростех, у новой модификации «Бука» дальность стрельбы увеличена в 1,5 раза по сравнению с предшественником — до 65 км. Кроме того, новая модификация комплекса ПВО может теперь одновременно обстреливать до 6 целей, против 4 у более старых модификаций.
-
-
- © Фото с сайта forums.airbase.ru
Ходовая рубка малого ракетного корабля «Ураган» проекта 22800 «Каракурт».
Фото Deadushka Mitrich с сайта forums.airbase.ru
-
-
- Фото ОАК
- © ic.pics.livejournal.com
ПЛС, включая стенды бесстапельной сборки, полностью разработана и изготовлена в России отечественными специалистами. В России сегодня есть две подобные линии, но они импортные, их стоимость примерно на 30-40% выше отечественной системы.
В Ульяновске, на заводе «Авиастар-СП» (входит в ОАК) монтируется отечественная линия поточной сборки. Об этом сообщает РИА Новости. Новая линия будет использоваться для сборки новейшего транспортного самолета Ил-76-МД-90А. Линия разработана московской компанией «Авиационный Консалтинг-ТЕХНО».
-
-
28 марта
-
- © tvzvezda.ru
Летчики Камчатской базы морской авиации Тихоокеанского флота приняли участие в тренировке сил противовоздушной обороны (ПВО) по отражению атаки средств воздушного нападения условного противника в арктической зоне.
В роли противника выступила группа противолодочных самолетов Ил-38Н, имитирующих бомбардировщики условного противника, главной задачей которых было осуществить перелет в район Чукотского моря и имитировать нанесение с севера бомбового удара по объектам Чукотского автономного округа.
Для локализации угрозы воздушного нападения с аэродрома на Камчатке по тревоге была поднята пара высотных истребителей-перехватчиков МиГ-31. Им предстояло уничтожить самолёты условного противника на заданном рубеже еще до выполнения ими бомбометания.
При выполнении этой задачи камчатские летчики-истребители впервые осуществили беспосадочный перелет протяженностью более 4000 километров в район Арктики с двумя дозаправками в воздухе от самолета-заправщика Ил-78.
-
-
В конце 2015 года Зеленодольский судостроительный завод передал ВМФ России транспортный плавучий док «Свияга» проекта 22570. Помню, тогда некоторые пользователи сайта спрашивали, а для чего этот док будут использовать? Спутниковый снимок даёт ответ на этот вопрос!
Фото с сайтов fleetphoto.ru и yandex.ru
-
-
- © souzmash.ru
Сразу несколько ГТУ-4П, произведенных на «Пермских моторах», преодолели назначенный ресурс, успешно отработав более 100 тысяч часов.
Так, в марте при наработке 101 729 часов демонтирован двигатель, эксплуатировавшийся на Приразломном месторождении ООО «РН-Юганскнефтегаз». На сегодняшний день на том же месторождении продолжают работать еще два «стотысячника».
Кроме того, в составе электростанции на Конитлорском месторождении ОАО «Сургутнефтегаз» также достигли установленных показателей по выработке ресурса сразу четыре газотурбинные установки. По решению эксплуатанта три из них продолжают свою работу, один из двигателей демонтирован и направлен в АО «ОДК-Авиадвигатель» для оценки возможности увеличения ресурса для данного типа двигателей до 150 тысяч часов.
-
-
Петрозаводскмаш
Проект «Шклов» — новый завод по выпуску газетной и журнальной бумаги в г. Шклове, Республике Белоруссии. Производительность завода — 40 тыс. т/ год. Это самый крупный проект в ЦБП за всю историю СНГ.
-
- © aemtech.ru
-
-
27 марта
-
27 марта
-
- © sztu.customs.ru
24 марта 2018 года начал работать первый отечественный мобильный инспекционно-досмотровый комплекс СТ-2630М. Место дислокации таможенного примера импортозамещения — Усть-Лужский таможенный пост Кингисеппской таможни.
Специально для работы на новой машине были обучены должностные лица отдела применения МИДК.
МИДК предназначен для сканирования крупногабаритных объектов, например, автомобилей или контейнеров, и действует по принципу рентген-установки. При этом перемещается сам комплекс, а не объект.
Первая российская спецмашина СТ 263ОМ оборудована всем необходимым для работы на границе. МИДК способен работать при температуре от -30 до +50 градусов, а его мощность в несколько раз выше, чем у иностранного комплекса. Это позволяет получать более качественное изображение в трёх цветах:
-
-
©Видео с youtube.com/ https://www.youtube.com/embed/K3arpU3pCDk
Новый суперкомпьютер, который создан в Дубне, может войти в топовые рейтинги российских систем такого класса.
Теоретическая пиковая производительность машины оценивается в один петафлопс, или один квадриллион FLOPS — величины, обозначающей количество операций с плавающей запятой в секунду — в одинарной точности и 500 терафлопс в двойной точности.
Машина получила имя в честь академика Николая Говоруна, математика и бывшего главреда советского журнала «Программирование». Суперкомпьютер имени Говоруна — это совместный проект Лаборатории теоретической физики им. Боголюбова и Лаборатории информационных технологий, поддержанный дирекцией Объединенного института ядерных исследований (ОИЯИ, Дубна) и реализованный при участии специалистов группы компании РСК, корпорации Intel, компаний NVIDIA и IBS Platformix.
Ученые ожидают, что новый суперкомпьютер существенно ускорит комплексные теоретические и экспериментальные исследования в области ядерной физики и физики конденсированных сред.
Вычислительные мощности «Говоруна» будут использоваться для целого спектра исследований ОИЯИ, например, в рамках мегапроекта NICA, и для решения задач, выполняемых в кооперации с другими мировыми научными и исследовательскими центрами: ЦЕРН, FAIR, BNL.
Новый суперкомпьютер позволит проводить массивные параллельные расчеты для решения задач в области квантовой хромодинамики; позволит качественно повысить оперативность моделирования динамики столкновений релятивистских тяжелых ионов и предоставит возможности для исследования свойств сильно-коррелированных систем в области физики новых материалов.
-
-
- © www.skyscrapercity.com
-
-
-
- © sakha.gov.ru
В селе Чурапча введено в эксплуатацию канализационное очистное сооружение (КОС). Возведённый в 1990 году полигон для вывоза жидких бытовых отходов полностью исчерпал свои резервы. Мощности нового КОС соствляют 500 куб. м. в сутки. Этого с лихвой хватает для обработки сточных вод. Более того, мощность учитывает планируемое возведение новых благоустроенных зданий. Вода проходит через несколько степеней механической, биологической, химической и ультрафиолетовой очистки. При станции работает своя лаборатория, в её задачи входит ежедневный мониторинг воды.
Общая стоимость нового КОС составляет 69 млн. рублей, из них 22 млн. рублей внесено фондом содействия реформированию жилищно-коммунального хозяйства, 22 млн. рублей — из республиканского бюджета, 11 млн. рублей — из муниципального бюджета и более 13 млн. рублей — средства предприятия-концессионера.
Строительство канализационного очистного сооружения (КОС) осуществлялось во второй половине прошлого года, все работы проведены в течение четырех месяцев. Оборудование доставлялось из Санкт-Петербурга, Новосибирска, Иркутска, Улан-Удэ и Москвы. Разрешение на ввод объекта получено 16 марта. Строительство очистного сооружения в Чурапче стало пилотным для Якутии. Учитывая положительный опыт, подобные проекты будут тиражироваться и в других улусах республики.
-
-
27 марта
-
- © minedu.karelia.pro
В Петрозаводске состоялось открытие детского Технопарка Кванториума «Сампо». Детские технопарки — это уникальная среда для ускоренного развития ребенка по актуальным научно-исследовательским и инженерно-техническим направлениям, оснащенная высокотехнологичным оборудованием. В Карельском технопарке дети обучаются по шести направлениям: «Аэроквантум», «Робоквантум», «Промышленный дизайн», «IT-квантум», «Геоквантум», «Энерджиквантум».
В прошлом году Карелия вошла в число российских регионов, которые выиграли конкурс на получение субсидии из федерального бюджета на создание технопарков. Федеральная субсидия составила 57,122 млн рублей. Из резервного фонда Карелии было выделено еще 24,48 млн рублей. Средства предусмотрены на приобретение высокотехнологичного образовательного оборудования и других средств обучения и воспитания: 3D принтеры и ручки, платформы для монтажа различных роботов и датчиков, лазерный гравер, фрезерные станки с числовым программным управлением, квадро- и гексокоптеры, графические планшеты и многое другое.
В Технопарке «Сампо» ежегодно будут обучаться 800 детей на бесплатной основе. Его деятельность включает разработку обучающимися проектов и их реализацию, проведение региональных этапов всероссийских и международных мероприятий технической и естественно-научной направленности, организацию лагерей и площадок дневного пребывания.
-
