-
-
- © Фото из открытых источников
Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) — редкое заболевание, возникает из-за дефекта в гене LIPA, кодирующем фермент лизосомную кислую липазу (ЛКЛ). На сегодняшний день обнаружено 40 мутаций, приводящих к таким нарушениям. ЛКЛ превращает эфиры холестерина в свободный холестерин и жирные кислоты. При нехватке фермента эфиры холестерина накапливаются, а клетки испытывают нехватку нужных веществ. Это приводит к тяжелым поражениям печени.
Выявить это редкое заболевание довольно сложно. Часто пациентам ставят ошибочный диагноз — гепатит. Специалисты ФБГНУ «МГНЦ», подведомственной ФАНО организации, впервые в России разработали метод диагностирования этого заболевания и внедрили его в собственную клиническую практику.
-
-
-
- © sakha.gov.ru
В селе Чурапча введено в эксплуатацию канализационное очистное сооружение (КОС). Возведённый в 1990 году полигон для вывоза жидких бытовых отходов полностью исчерпал свои резервы. Мощности нового КОС соствляют 500 куб. м. в сутки. Этого с лихвой хватает для обработки сточных вод. Более того, мощность учитывает планируемое возведение новых благоустроенных зданий. Вода проходит через несколько степеней механической, биологической, химической и ультрафиолетовой очистки. При станции работает своя лаборатория, в её задачи входит ежедневный мониторинг воды.
Общая стоимость нового КОС составляет 69 млн. рублей, из них 22 млн. рублей внесено фондом содействия реформированию жилищно-коммунального хозяйства, 22 млн. рублей — из республиканского бюджета, 11 млн. рублей — из муниципального бюджета и более 13 млн. рублей — средства предприятия-концессионера.
Строительство канализационного очистного сооружения (КОС) осуществлялось во второй половине прошлого года, все работы проведены в течение четырех месяцев. Оборудование доставлялось из Санкт-Петербурга, Новосибирска, Иркутска, Улан-Удэ и Москвы. Разрешение на ввод объекта получено 16 марта. Строительство очистного сооружения в Чурапче стало пилотным для Якутии. Учитывая положительный опыт, подобные проекты будут тиражироваться и в других улусах республики.
-
-
Она приехала в Карелию, чтобы возродить древний промысел, а сейчас ее продукция участвует в выставках Италии и Швеции и входит в каталог традиционных продуктов питания Slow Food International
-
- © cdn4.tass.ru
Москвичка Ольга Ягодина приехала в карельский поселок Кузема три года назад, загоревшись идеей возродить на побережье Белого моря древний промысел поморов — солеварение. Она взяла в аренду землю и построила на ней солеварню. А сейчас Ольга собирается привлечь в небольшой населенный пункт туристов и спасти его таким образом от исчезновения.
Солеварня Ольги Ягодиной находится на полуострове Луда Сеннуха. Он расположен между старинной деревней Поньгома и железнодорожной станцией Кузема. От карельской столицы до нее — девять часов на поезде. Летом к солеварне можно проехать на машине, а зимой приходится пробираться пешком по заваленному снегом Белому морю.
-
-
В 2017 году вывоз масла наливом вырос на треть
-
- © agroinvestor.ru
По итогам 2017 года Россия увеличила экспорт подсолнечного масла на 32% до рекордных 1,8 млн т. В денежном выражении отгрузки выросли на 27% до $1,3 млрд или 77,5 млрд руб., сообщает информационно-аналитическое агентство OilWorld. Основным фактором роста вывоза стало увеличение производства подсолнечника в стране с 9,3 млн т в 2015-м до 11 млн т в 2016 году. По итогам 2017-го, согласно Росстату, сбор составил 10,5 млн т. Тем не менее, недозагруженность маслоэкстракционных заводов в среднем по стране сейчас составляет около 30%, ранее говорил «Агроинвестору» ведущий эксперт Института конъюнктуры аграрного рынка (ИКАР) Даниил Хотько. По оценке Масложирового союза России, за счет имеющихся мощностей отечественный масложировой комплекс имеет наибольший потенциал по наращиванию экспорта, к 2025 году он может достигнуть $7 млрд.
-
-
-
- © cdn3.img.ria.ru
Начались испытания противоперегрузочных костюмов для летчиков нового российского истребителя Су-57, сообщил генеральный директор — главный конструктор НПП «Звезда» (производитель систем жизнеобеспечения для летчиков).
-
-
-
- © sun1-2.userapi.com
-
-
-
- © sakhalin.info
Судно «Евгений Примаков» построено в рамках соглашения между компаниями «Совкомфлот» и «Сахалин Энерджи» для обслуживания платформ проекта «Сахалин-2» в Охотском море. В феврале в Санкт-Петербурге на судне подняли государственный флваг России, после чего ледокол отправился на Сахалин. Судно может двигаться во льдах толщиной до 1,5 метра со снежным покровом до 20 см, в случае нештатных ситуаций способно принять до 150 человек.
-
-
-
- © mota.ru
В рамках программы переоснащения войск Южного военного округа (ЮВО) артиллеристы 150 мотострелковой дивизии (мсд) ЮВО, дислоцированной в Ростовской области, получили новые образцы артиллерийского вооружения.
В артиллерийские воинские части и подразделения 150 мсд поступило около 20 единиц модернизованных 122 мм самоходных артиллерийских гаубиц (САУ) 2С3М «Акация».
Первые стрельбы из вновь поступивших образцов вооружения будут проведены в рамках батальонных тактических учений мотострелковой полка 150 мсд на полигоне Кадамовский в Ростовской области.
САУ 2С3М «Акация» — 122-мм самоходная гаубица предназначена для уничтожения и подавления минометных и артиллерийских батарей, живой силы противника, огневых средств, танков, ракетных установок, тактических средств атомного оружия, пунктов управления.
На модернизированной САУ установлена одна механизированная укладка барабанного типа, вместо двух, что позволило увеличить возимый боезапас с 40 до 46 выстрелов. Кроме того, изменена конфигурация, и расположение люков в кормовой части корпуса и башни, внедрена механизированная подача выстрелов с грунта, на крышу башни перенесена антенна радиосвязи, радиостанция Р-123 заменена на радиостанцию Р-123М.
В текущем году в войска ЮВО было поставлено около 50 современных образцов вооружения и военной техники, в том числе средства переносная радиолокационная станция разведки наземных целей 1Л277 «Соболятник», 122 мм минометы 2С12А «Сани» и др.
-
-
-
- © structure.mil.ru
В Западном военном округе в огнеметные подразделения полка радиационной, химической и биологической (РХБ) защиты, дислоцированного в Ленинградской области, поступила партия новейших модернизированных тяжелых огнеметных систем ТОС-1А «Солнцепек».
Система «Солнцепек» создана на базе шасси танка Т-72, предназначена для вывода из строя легкобронированной и автомобильной техники, поджога и разрушения сооружений и зданий, уничтожения живой силы противника.
Изменения коснулись как внешнего вида, так и внутреннего оборудования боевых машин. В ходе модернизации на ТОС-1А установлены современные силовая установка и динамическая защита. Тяжелый огнемет получил новую пусковую установку, а транспортно-заряжающую машину оснастили современным манипулятором.
«Солнцепек» действует в боевых порядках поддерживаемых войск с открытых и закрытых позиций. Цели уничтожаются при массированном применении неуправляемых реактивных снарядов в термобарическом и дымозажигательном снаряжении.
-
-
-
- © mtdata.ru
Для российских военных создана новая модификация радиолокационной станции «Подсолнух», которая сможет работать в условиях Арктики, сообщил в понедельник разработчик.
-
-
-
- © oezdubna.ru
Участник медико-технического кластера Московской области компания «Эверс» приступила к строительству комплекса по производству средств ухода за ранами и средств экспресс-диагностики. Резидент ОЭЗ «Дубна» планирует сдать первую очередь уже летом 2019 года, и намерен обеспечить рынок высококачественными и доступными продуктами.
Инвестиции компании «Эверс» в реализацию проекта составят 222 млн рублей. Резидент планирует создать 48 рабочих мест.
-
-
24 марта в Воронеже совершил первый полёт очередной самолёт Ан-148-100Е. Самолёт имеет регистрационный RA-61733 (серийный № 43-10) и предназначен для ВВС России. Это уже 33-й Ан-148 производства Воронежского акционерного самолётостроительного общества (ВАСО).
Даты первых полётов.
2018: RA-61733 (43-10) — 24.03.18
2017: RA-61731 (43-08) — 13.09.17, RA-61732 (43-09) — 03.11.17
2016: RA-61728 (43-04) — 10.03.16, RA-61729 (43-05) — 11.03.16, RA-61730 (43-07) — 26.09.16
2015: RA-61725 (43-02) — 23.04.15, RA-61726 (43-03) — 21.08.15, RA-61727 (43-06) — 06.11.15
Взлетевший 24 марта 2018 года самолёт стал тринадцатым, построенным по государственному контракту стоимостью 18,43 млрд рублей на поставку 15 самолетов Ан-148-100. Контракт был подписан ВАСО с Министерством обороны России 7 мая 2013 года.
-
-
- © www.roscosmos.ru
Транспортный пилотируемый корабль (ТПК) «Союз МС-08» успешно пристыковался к стыковочному узлу малого исследовательского модуля (МИМ2) «Поиск» российского сегмента Международной космической станции (МКС). — сообщает «Роскосмос».
Корабль доставил на МКС участников длительной экспедиции — российского космонавта Олега Артемьева, американских астронавтов Эндрю Фойстела и Ричарда Арнольда.
Они заменят на орбите нынешний экипаж станции, в который входят россиянин Антон Шкаплеров, американец Скотт Тингли и японец Норисигэ Канаи.
Стыковка была произведена в автоматическом режиме 23 марта 2018 года в 22:40 мск. Сближение и стыковка выполнялись в автоматическом режиме.
Программа полёта была выполнена по двухсуточной схеме сближения корабля с МКС.
-
-
-
- © riamo.ru
В подмосковных Озерах в рамках реализации проекта раздельного сбора мусора запустили новую мусоросортировочную линию, эко-боксы для сбора отходов установили на 38 контейнерных площадках.
Местная администрация совместно с компанией по переработке мусора «Эко-Союз» с мая 2017 года реализует проект по раздельному сбору отходов. На контейнерных площадках городского округа уже появились эко-боксы для раздельного сбора мусора.
линия по сортировке мусора представляет собой компактную станцию, где процесс обработки мусора автоматизирован. Машина с мусором выгружает отходы в бокс, откуда с помощью конвейера они направляются на линию по сортировке, где уже в ручном режиме осуществляется отбор полезных фракций. Из общей массы отбирают стекло, пластик, бумагу, металлические банки.
Сортировочный комплекс позволит существенно увеличить процент отсортированного мусора, который можно направить на вторсырье.
-
-
-
- © oezdubna.ru
Резиденты ОЭЗ «Дубна» разрабатывают и производят продукцию не только для отечественного рынка, но и на экспорт. Таких компаний в настоящее время здесь насчитывается более двух десятков.
Сегодня свои товары продают за границу не только крупные, но и небольшие наукоемкие предприятия с выручкой в несколько десятков миллионов рублей. Подтверждением тому является высокотехнологичная продукция инвесторов ОЭЗ «Дубна». Возможность экспортировать свои товары малому бизнесу дают действующие на территории особой экономической зоны льготы, государственные преференции, а также готовая инфраструктура, позволяющие экономить средства на начальном этапе организации предприятия, а в дальнейшем и на производстве.
-
-
-
- © omskportal.ru
В распоряжение лесоохраной службы Омской области поступил 31 автомобиль высокой проходимости для патрулирования лесов и пресечения незаконных вырубок. Это универсальные легковые внедорожники «Хантер», «Патриот», «Шевроле Нива», малотоннажный минивэн семейства «Соболь» и грузовые фургоны. Надёжная и выносливая техника призвана повысить регулярность и эффективность патрулирования лесного фонда. Первое за последние 5 лет поступление партии нового транспорта позволит обновить почти половину автопарка лесного хозяйства области.
Площадь лесов в Омской области составляет 6 миллионов гектаров. Это почти половина всей территории региона. Этот лес необходимо сберечь для будущего поколения.
-
-
-
- © vargashi.com
6 февраля успешно прошла испытания технологически сложная модель пожарного автомобиля, созданная конструкторами и рабочими предприятия — пожарный пеноподъемник ППП-48 на шасси IVECO AMT.
Автомобиль оборудован стационарной механизированной поворотной телескопической подъемной стрелой с возможностью установки съемного лафетного ствола и съемной пеногенераторной установки «ПУРГА-100». Максимальная высота стрелы — 48 метров. Дополнительно она оснащена телескопическим сухотрубом для подачи огнетушащих веществ (ОТВ).
Пеноподъемник предназначен для доставки личного состава, пожарно-технического оборудования и агрегатов, которые обеспечивают подачу воздушно-механической пены из-за обвалования при пожарах в резервуарах с сжиженным газом, а также на технологических установках нефтяной, нефтеперерабатывающей, нефтехимической промышленности, в промышленных, жилых зданиях и сооружениях (пожары класса А, В, С).
-
-
-
- © nm45.ru
Сфера применения данного автомобиля чрезвычайно широка: обслуживание, ремонт и монтаж линий электропередач, фасадов зданий, наружной рекламы, воздушных судов и многое другое.
К преимуществам данной модели можно отнести:
• оптимальные габариты,
• экономичность использования,
•универсальность
Угол поворота составляет 270 градусов, максимальный горизонтальный вылет — 10,0 метров, максимальная рабочая высота подъема — 18 метров.
-
-
Сократилось и число преступлений, совершенных под воздействием наркотиков.
На 31% в Новосибирской области снизилось за год число наркоманов. Об этом сообщает пресс-служба регионального правительства, точное количество наркозависимых не сообщается.
При этом известно, что в прошлом году выявлено 30 преступлений, связанных с незаконным оборотом наркотиков, совершенных несовершеннолетними. Это на 59,5% меньше, чем в 2016-ом. На 21,9% сократилось число преступлений, которые несовершеннолетние совершили в состоянии наркотического опьянения.
Также был проведен опрос 2800 человек, из них 2,1% признались, что употребляли наркотики в 2017 году, годом ранее процент ответивших также был более чем в два раза больше.
-
-
- © ria.ru
Около 20 единиц модернизированных минометов 2С12А «Сани» поступили на вооружение мотострелкового соединения Южного военного округа, дислоцированного в Ростовской области, сообщил журналистам начальник пресс-службы ЮВО. «Миномет 2С12А „Сани“ перевозится на новой, высоко проходимой машине „Урал“ семейства „Мотовоз“ с дизельным двигателем повышенной мощности и электрической лебедкой для механизации погрузки», — сказал он.
-
