-
-
- © Фото из открытых источников
Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) — редкое заболевание, возникает из-за дефекта в гене LIPA, кодирующем фермент лизосомную кислую липазу (ЛКЛ). На сегодняшний день обнаружено 40 мутаций, приводящих к таким нарушениям. ЛКЛ превращает эфиры холестерина в свободный холестерин и жирные кислоты. При нехватке фермента эфиры холестерина накапливаются, а клетки испытывают нехватку нужных веществ. Это приводит к тяжелым поражениям печени.
Выявить это редкое заболевание довольно сложно. Часто пациентам ставят ошибочный диагноз — гепатит. Специалисты ФБГНУ «МГНЦ», подведомственной ФАНО организации, впервые в России разработали метод диагностирования этого заболевания и внедрили его в собственную клиническую практику.
-
-
-
- Началось строительство трассы от МКАД до аэропорта Остафьево
- © mos.ru
В столице началось строительство трассы от МКАД до аэропорта Остафьево.
Как сообщает портал мэра и правительства Москвы, всего планируется возвести 54,5 километра трассы, включая 3,5 километра дорог для связи разобщенных территорий, участки основного хода магистрали, 4,7 километра боковых проездов, выездов и съездов.
На участке дороги появятся мосты через реки Варварку, Цыганку, Десну и Плесенку, автодорожный путепровод и две разворотные эстакады на пересечении с автодорогой М-3.
Новая магистраль будет четырехполосной, ее оборудуют дождевой канализацией и системой наружного освещения. На трассе также установят 24 светофора, по сторонам появятся тротуары со съездами для маломобильных горожан. Средства на строительство дороги выделили из городского бюджета.
Ранее сообщалось, что с начала 2018 года в Москве ввели в эксплуатацию более десяти километров новых дорог. Основными событиями стали открытие эстакады на пересечении Варшавского шоссе с улицей Маршала Савицкого, а также участка от Балаклавского до Пролетарского проспекта. Помимо этого, на востоке столицы завершили строительство двух подземных пешеходных переходов на шоссе Энтузиастов.
-
-
Москва получила на данный момент 156 трамваев Витязь-М
-
- © transphoto.ru
-
-
-
- © mos.ru
Закончено строительство одного из крупнейших комплексов для Росгвардии — комплекса для постоянного и временного проживания сотрудников. Около 100 тысяч квадратных метров благоустроенных комфортных площадей. Здесь можно жить, здесь будут оказываться бытовые услуги, здесь можно питаться, заниматься спортом.
-
-
-
- © lamcdn.net
Самый большой кинотеатр сети «Москино» «Тула» открылся после капитального ремонта.
Фасад здания покрыли керамогранитными панелями трех цветов — серого, зеленого и бежевого. Вокруг кинотеатра разбили газон, отремонтировали лестничный спуск, уложили новый асфальт, а прогулочные дорожки засыпали гравием.
-
-
-
- © mos.ru
Новые переходы на шоссе Энтузиастов оборудовали лифтами и пандусами.
Лестничные выходы пешеходного перехода рядом с проспектом Буденного ведут на обе стороны шоссе Энтузиастов. Переход оборудован лифтами для маломобильных горожан. Длина перехода — 77 метров, ширина — четыре метра, высота — 2,3 метра.
Пешеходный переход со стороны улицы Буракова имеет лестничные и пандусные выходы на обе стороны шоссе Энтузиастов и лестничный выход на тротуар между шоссе Энтузиастов и дублером. Длина ствола перехода составляет почти 64 метра, ширина — четыре метра, высота — 2,3 метра.
В лестничные выходы обоих переходов встроена автоматизированная система снегоудаления.
-
-
Сегодня утром на севере Москвы открылись три новых станции метро Люблинско-Дмитровской линии — «Окружная», «Верхние Лихоборы» и «Селигерская». Теперь на этой линии 23 станции, а общее количество станций Московского метрополитена увеличилось до 215 штук (одна станция временно выведена из эксплуатации). Станции «Селигерская» и «Верхние Лихоборы» расположены вдоль Дмитровского шоссе, а станция «Окружная» — рядом со станцией «Окружная» Московского центрального кольца (МЦК) и платформой «Окружная» Савёловского направления Московской железной дороги, образовав крупный транспортно-пересадочный узел.
-
-
- © www.mos.ru
Восьмиэтажное здание, расположенное на Петровке (дом 38), будет использоваться в качестве площадки для межведомственного оперативного штаба при обеспечении безопасности во время проведения крупных общественно-политических и спортивных мероприятий, а также при возникновении нештатных ситуаций, связанных с осложнением общей оперативной обстановки.
-
-
-
- © moscow.mchs.ru
Открытие новой пожарно-спасательной части состоялось в районе Бирюлево Восточное Южного округа Столицы. В расчёт территориального пожарно-спасательного гарнизона города Москвы введен пожарно-спасательный отряд № 215 Государственного казенного учреждения города Москвы «Пожарно-спасательный центр». В составе дежурной смены будет находиться современная пожарно-спасательная техника: автоцистерна, аварийно-спасательный автомобиль и автолестница длиной 42 метра.
С открытием части значительно сократится время прибытия пожарно-спасательных подразделений к месту вызова в данном районе, что в свою очередь позволит минимизировать тяжесть последствий от возможных пожаров, чрезвычайных ситуаций, дорожно-транспортных и других происшествий.
-
-
-
- © wacker.com
Химический концерн Wacker развивает свое представительство в России и расширяет пакет услуг технического центра в Москве, где откроется новая специализированная лаборатория для исследований клеев и герметиков на основе силан-модифицированных полиэфиров (гибридных полимеров), нашедших широкое применение прежде всего в строительной индустрии.
«Российский рынок герметиков и клеев отличается высоким потенциалом, этот показатель был важным фактором для принятия решения об открытии новой лаборатории. Первоочередными задачами для нас являются максимально быстрая техническая поддержка клиентов и реакция на запросы местного рынка», — сказал на церемонии открытия генеральный директор ООО «Вакер Хеми Рус» Александр Серов.
Новая лаборатория позволяет вести испытания и разработки сложных рецептур на основе местных наполнителей и добавок.
-
-
-
- © stroi.mos.ru
Выдано разрешение на ввод первой очереди гостинично-делового комплекса на территории спортивно-развлекательного квартала «Парк Легенд» в бывшей промзоне «ЗИЛ», сообщил председатель Мосгосстройнадзора Олег Антосенко.
Здание площадью 36,2 тыс. кв. м. расположено на ул. Автозаводская, д. 23А, корп. 2 в Даниловском районе на юге столицы. Это многофункциональный комплекс, состоящий из гостиницы высотой от трех до 13 этажей и 5-6-7-этажного делового центра.
-
-
-
- © mos.ru
На Поварской улице завершилась реставрация западного служебного корпуса городской усадьбы Сологуба. Корпус был построен в XVIII веке одновременно с главным домом. Одноэтажное строение использовалось как каретный сарай с жилыми квартирами для дворовых. Здание входит в список объектов культурного наследия федерального значения.
Во время работ специалисты ликвидировали трещины на каменной части дома, воссоздали декор, отреставрировали окна и двери, покрасили фасад и обработали влагозащитными средствами штукатурный слой.
-
-
-
- © www.mos.ru
-
-
©Видео с youtube.com/ https://www.youtube.com/embed/UxzkvZNwcXA
На Новой Бассманной улице завершена реставрация знаменитой усадьбы Прове-Калиш. Чтобы восстановить фасад и внутренние интерьеры конца XIX века художникам понадобилось почти 20 лет.
-
-
- © i103.fastpic.ru
-
-
-
- © mos.ru
Длина сооружения — 606 метров, работают две полосы движения. Длина подъездов и съездов по земле — 440 метров. Прилегающую к эстакаде территорию весной и летом благоустроят.
Открытие эстакады ликвидирует заторы на пересечении Варшавского шоссе с улицами Маршала Савицкого и 40 лет Октября.
-
-
-
- © realty.vesti.ru
Москва по темпам дорожного строительства вошла в тройку мировых лидеров. Больше строят только Пекин и Шанхай.
За 7 лет в Москве было построено около 700 километров дорог и почти 200 километров мостов, тоннелей и эстакад.
В ближайшие три года в Москве планируют построить 271 километр дорог. В 2018-2020 годах планируется строительство 58 мостов, тоннелей и эстакад, также будет построен 31 пешеходный переход.
Также в ближайшие три года в Москве проложат порядка 126 километров линий метро, 55 станций шесть электродепо.
До конца марта в столице должны открыться три станции: «Окружная», «Верхние Лихоборы» и «Селигерская».
26 февраля в Москве был запущен первый участок Большой кольцевой линии метро.
-
-
-
- © mos.ru
Один из резидентов технопарка «Калибр» запустил тестовую сборку трехколесного электромобиля класса А.
В производстве применяются только отечественные комплектующие: из них сконструированы элементы кузова, силовой агрегат, электроника, колеса, элементы шасси и изделия из пластика.
Серийный выпуск будут осуществлять на территории технопарка. Первая модель компании «Электротранспортные технологии» отправится на полевые испытания уже в середине марта.
-
-
Сегодня днём по новому участку Люблинско-Дмитровской линии Московского метрополитена от станции «Петровско-Разумовская» до станции «Селигерская» прошёл первый поезд!
©Видео с youtube.com/ https://www.youtube.com/embed/fgbAy_Ky-OE
Фото Александра Попова (russos) и instagram.com/mosmetrostroy_official
-
-
- © twitter.com
Инвестор проекта развития бывшей территории завода «Серп и молот» приступил к строительству уникального моста. Он состоит из двух независимых пролетов: один — для движения легковых автомобилей и велосипедов, а второй — для пешеходов.
Мост пройдет над парком «Зеленая река».
-
Добавить новость
можно всем, без премодерации, только регистрация
