•  © Фото из открытых источников

    Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) — редкое заболевание, возникает из-за дефекта в гене LIPA, кодирующем фермент лизосомную кислую липазу (ЛКЛ). На сегодняшний день обнаружено 40 мутаций, приводящих к таким нарушениям. ЛКЛ превращает эфиры холестерина в свободный холестерин и жирные кислоты. При нехватке фермента эфиры холестерина накапливаются, а клетки испытывают нехватку нужных веществ. Это приводит к тяжелым поражениям печени.

    Выявить это редкое заболевание довольно сложно. Часто пациентам ставят ошибочный диагноз — гепатит. Специалисты ФБГНУ «МГНЦ», подведомственной ФАНО организации, впервые в России разработали метод диагностирования этого заболевания и внедрили его в собственную клиническую практику.

    •  © s16.stc.all.kpcdn.net

    1. В Новокузнецке вышли на маршруты пять новых автобусов НЕФАЗ

    Новокузнецкие автотранспортные предприятия получили пять новых автобусов. Четыре из них будут выполнять городские перевозки, один — междугородние.

    Ключи от новых машин марки НЕФАЗ были переданы в «ПАТП-1» и «ПАТП-4».

    •  © gov.tuva.ru

    20 автобусов марки «ПАЗ» пополнили парк общественного транспорта Кызыла. В конце прошлого года Правительство Тувы выделило 4 млн. рублей для обеспечения первоначального взноса по приобретению машин в лизинг. Мэрия Кызыла направила на эти цели еще 3 млн. рублей из муниципального бюджета. Транспорт поставила ЗАО «Межрегиональная лизинговая компания» (г.Москва).

    Поступление новых автобусов позволило открыть новые рабочие места.

    Общая стоимость 20 новых автобусов составляет 41,4 млн. рублей. Для своевременной оплаты лизинговых платежей столичные власти планируют применить рыночные методы, в том числе арендные отношения внутри МУП «Кызылгортранс».

    •  © xn--80adypkng.xn--p1ai

    Сразу на 35 единиц обновится пассажирский автопарк в заполярном городе.

    В 2018 году пассажирские перевозки в Воркуте будет обеспечивать не менее 45 единиц техники, из которых 35 автобусов — новые.

    Так, у перевозчика ИП Толкачева на линию выйдут 20 единиц (десять автобусов ПАЗ «Vector», шесть ПАЗ и четыре МАЗ).

    •  © gts-mag.ru

    В начале декабря 2017 г. в Тюмень прибыла первая партия автобусов ПАЗ Вектор NEXT в модификации «Доступная среда» (ПАЗ-320435-04).

    20 новых красных автобусов выходят 28 июня, на городские и пригородные маршруты Ярославля.

    — Изменения в системе перевозок мы поддержали. Наши новые автобусы оснащены двигателем стандарта Евро-5. Они стали более экономичными и наносят меньший вред окружающей среде, — отметил руководитель компании перевозчика Александр Баранов.

    В пазиках имеется двустворчатая задняя дверь, большая площадка на заднем свесе и аппарель, чтобы в салон могли войти инвалиды.

    Новые автобусы будут работать на шести городских маршрутах. А в ближайшие дни в областной центр поступят еще 60 новых машин.

    Перевозчикам согласно новым правилам предстоит заменить старый подвижной состав до 1 сентября. Всего для Ярославля закупят порядка 400 новых автобусов.

    19 июня были вручены ключи от автобусов, пришедших в первой партии, в количестве 33 штук: 15 автобусов ПАЗ и 18 ГАЗелей.

    В республику прибыла первая партия из девяти школьных автобусов.

    Новые ПАЗы, ГАЗели и ГАЗельNext поступят в образовательные учреждения Усинска, Ухты, Сыктывкара, Инты, а также Ижемского, Корткеросского, Удорского и Усть-Куломского районов. Техника полностью оснащена для перевозки детей, в том числе оборудована ремнями безопасности и системой ГЛОНАСС.

    • На маршруты Кинешмы выходят новые автобусы фото 2
    • На маршруты Кинешмы выходят новые автобусы фото 2

    По улицам Кинешмы (Ивановской области) проехала колонна новеньких «ПАЗиков». Автобусы через центр Кинешмы проследовали в гаражи, расположенные на улице имени Ивана Виноградова.

    Сегодня прибыли первые и один из них приспособлен для перевозки людей с ограниченными возможностями.

    В мае Украина закупила 120 новых автобусов. Это на 110% больше, чем в аналогичный период прошлого года, и на 150% больше, чем в апреле 2017-го.

    Несмотря на санкции, введенные Украиной против ряда российских компаний, включая ООО «Павловский автобусный завод», его продукция заняла первое место на украинском рынке. В мае Украина импортировала 40 автобусов ПАЗ, сообщает ЦТС со ссылкой на данные Укравтопрома. Это почти в 6 раз больше, чем в прошлом году и в 2,2 раза больше апрельского показателя.

    В Волгоград поступили 30 автобусов средней вместимости, работающие на газомоторном топливе, которые в ближайшее время выйдут на основные и вспомогательные городские маршруты.

    В настоящее время на муниципальных маршрутах работает 250 больших автобусов и примерно столько же автобусов средней вместимости.

    В салонах новых автобусов предусмотрена возможность отопления и кондиционирования воздуха, что позволит волгоградцам с комфортом передвигаться по городу в любое время года. Прибывший транспорт также оснащен модулями глобальной навигационной спутниковой системы.

    Контроль за соблюдением графика движения будет осуществлять городской центр управления пассажирскими перевозками. В режиме он-лайн там определяют местонахождение городского транспорта.

    Ключи от новеньких КАВЗов и ПАЗов владельцам вручили в Тамбове.

    В Тамбове в целях реализации плана развития газомоторного транспорта состоялась передача автотранспортным предприятиям области 13 автобусов. Новый пассажирский транспорт получили шесть автопредприятий Моршанска, Уворово, Кирсанова, Инжавино и Котовска. В рамках соглашения между администрацией Тамбовской области и ООО «ТЭК» еще в сентябре 2015 года была открыта метановая газозаправочная станция. Областные власти обязались пополнять парк экологически чистого транспорта, а компания совершенствует инфраструктуру. В регионе уже работают почти 50 пассажирских автобусов на газомоторном топливе, новые были закуплены в 2016 году.

  • Резкое сокращение автомобильной промышленности на Украине сопровождается экономической аномалией — увеличением в стране количества транспортной техники российского производства. Машины из России прочно заняли свою нишу на украинском рынке. Рост происходит, несмотря на то, что пошлина для РФ в 2,5 раза превышает налоги для всего импортного транспорта.

    Поставки на Украину легковых автомобилей из России в 2017 году не предвидятся в связи с закрытием Киевом режима свободной торговли с РФ. Из последнего российского экспорта на момент конца 2016 года в продаже оставались лишь «Нивы» и универсалы Lagrus. Украинский рынок авто окончательно поглотили западные и азиатские производители, что способствовало закрытию семи из 10 автозаводов Украины.

    • Успех российских автобусов: ПАЗ лидирует на украинском рынке
    • Успех российских автобусов: ПАЗ лидирует на украинском рынке

    Ассоциация автопроизводителей «Укравтопром» сообщает, что за январь 2017 года на территории Украины было продано 159 новых автобусов. При этом более четверти (42 единицы) произведены на российском предприятии «Павловский автобус», которое входит в «Группу ГАЗ».

    Отметим, что «Павловские автобусы» улучшили свои прошлогодние показатели на 56%. При этом автобусы марки ПАЗ уверенно занимают первое место по продажам на Украине. За ними идут автобусы, произведенные на украинской территории — это марки «Атаман», «Эталон» и «Богдан».

    По итогам 2016 года наибольшую рыночную долю в 57% заняла продукция Павловского автобусного завода.

    Всего за прошлый год автопарки страны получили 10 400 новых автобусов, из них примерно 6 000 — известные всем ПАЗики. Как сообщает агентство «Автостат», по сравнению с 2015 годом спрос на автобусы этой марки увеличился на 9,2%, а самыми популярными стали модели малого класса для городских и пригородных перевозок ПАЗ 3205 (3 800 единиц, +11,1%) и ПАЗ 3204 (979 единиц, + 39,3%).

    С большим отставанием от лидера рынка, второе место занял Ликинский автобусный завод (ЛиАЗ). Его показатель составил около 1 900 проданных экземпляров (+76,7%), львиную долю продаж обеспечили низкопольный автобус большого класса ЛиАЗ 5292 (797 единиц; +36,7%) и модель среднего класса ЛиАЗ 4292 (737 единиц).

    В первую пятерку также вошли отечественные НЕФАЗ (606 единиц; -0,5%) и КАВЗ (370 единиц; +22,9%).

    По сравнению с 2015 годом российский рынок новых автобусов подрос почти на 16% и произошло это за счет отечественных производителей, доля которых в 2016 году составила 95%. Это вынуждает зарубежных производителей активно заниматься локализацией производства, а также сотрудничать с российскими предприятиями. Так, например, сотрудничество Scania с Группой ГАЗ вылилось в использование шведской агрегатной базы при производстве автобусов ЛиАЗ Вояж и ЛиАЗ Круиз.

    • 860A8421
    • 860A8421

    Передача микроавтобусов, поступивших в рамках федеральной программы обеспечения школьным транспортом образовательных организаций субъектов России, состоялась на центральной площади перед резиденцией Главы РИ. Всего в регион доставлено 6 автобусов марки ПАЗ и 10 микроавтобусов вместимостью 20 и 24 места.

    Свыше 400 экологичных автобусов с двигателями класса Евро-5 поступило в парк «Мострансавто» в 2016 году, говорится в сообщении пресс-службы транспортного предприятия.

    «В 2016 году в ГУП МО „Мострансавто“ поступило 446 автобусов, соответствующих экологическому стандарту Евро-5. Двигателями данного класса оснащены автобусы марки ЛиАЗ 429260 и ПАЗ „Вектор“, которые в прошлом году вышли на маршруты Подмосковья», - сообщил генеральный директор предприятия Александр Зайцев, его слова приводятся в материале.

    На сегодняшний день Евро-5 является самым высоким экологическим стандартом, регулирующим содержание вредных веществ в выхлопных газах. В 2017 году «Мострансавто» планирует продолжить обновление парка подвижного состава автобусами с двигателями данного класса, уточняется в сообщении.

    В России 2017 год пройдет под знаком охраны окружающей среды, и компания планирует поддержать инициативу правительства и принять участие в мероприятиях, посвященных теме экологии.

    Сохранение окружающей среды для предприятия имеет особое значение.

    МУП «Автоколонна 1308» на льготных условиях в лизинг приобрела 20 автобусов модели ПАЗ 32053-11 и ПАЗ 320302-11, которые работают на сжатом природном газе (метане). Сегодня часть автобусов уже вышли на линию. Они задействованы на маршрутах №№ 22 и 34. За рулем — водители, прошедшие специальную подготовку и успешно сдавшие экзамен.

    По мнению специалистов, такой транспорт не только экологичен, но и экономически выгоден — природный газ позволяет снизить стоимость эксплуатации транспортных средств до 40% по сравнению с бензиновыми и дизельными модификациями. А цена «газовых» автобусов практически в два раза ниже, чем их бензиновые и дизельные аналоги (1,7 млн рублей против 3,3 млн рублей). Кроме того, эти автобусы благодаря своим техническим характеристикам способны двигаться без дозаправки около 350 километров.

    В случае, если эксперимент окажется успешным, городские власти рассматривают возможность приобретения на льготных условиях 18 единиц уборочной техники на газу. Также до конца года «Автоколонна 1308» планирует закупить еще 40 пассажирских автобусов, что также позволит существенно обновить парк.

    • Фото портала gatchina.life
    • Фото портала gatchina.life

    В Кудрово новые маршруты и автобусы. Для обеспечения транспортной доступности Кудрово изменена трасса существующего смежного межрегионального маршрута. Новые пятнадцать автобусов № 596а, проходящих через все поселение, свяжут Кудрово с ближайшей станцией метро «Улица Дыбенко».

    Маршрут функционирует в пилотном режиме: через месяц, если потребуется, количество транспортных средств будет увеличено. Особое внимание уделено организации работы автобусов в так называемые «часы пиковых нагрузок»: рано утром и в районе семи часов вечера интервал движения транспорта составит не более пяти минут. Перевозки осуществляются регулярно с 6.30 часов утра до 23.30 часов вечера.

    Областным комитетом по ЖКХ и транспорту достигнута специальная договорённость с перевозчиком по цене за одну поездку, которая весь 2017 год составит 30 рублей. Предусмотрены льготы школьникам и пенсионерам, для которых стоимость проезда составит 25 и 20 рублей соответственно.

    Справка

    В уходящем году Кудрово уже получило новый социальный автобусный маршрут № 692, курсирующий между поселением и ближайшей станцией метро.

    Таким образом, ежедневно в населенном пункте работают порядка 40 автобусов, осуществляющих официальные перевозки.

    Пятьдесят новых автобусов «Вектор Next» поступили в филиалы ГУП Московской области «Мострансавто», в настоящее время автобусы распределяются между маршрутами, говорится в сообщении пресс-службы предприятия.

    «В филиалы ГУП Московской области «Мострансавто» поступило 50 новых автобусов среднего класса марки ПАЗ 320405-04 «Вектор Next», — говорится в сообщении.

    Как отмечается в материале, новый подвижной состав отправился в десять филиалов: Подольский (восемь единиц), Клинский (пять единиц), Орехово-Зуевский (пять единиц), Электростальский (семь единиц), Ступинский (пять единиц), Ивантеевский (пять единиц), Егорьевский (четыре единицы), Серпуховской (четыре единицы), Павлово-Посадский (четыре единицы) и Истринский (три единицы).